小儿致心律失常性右室心肌病

别名: 小儿孤立性右室心肌病,小儿心律失常性右室疾病,小儿心律紊乱型右室心肌病,小儿羊皮纸心,小儿右室发育不良,小儿右室扩张型心肌病,小儿致心律失常性右室发育不良

  致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一,称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病,国际心脏病学会联盟(ISFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。

病因

  (一)发病原因 病因不明,可能与遗传、感染因素有关。1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q2……

症状

  可发生在胎儿期,至青少年期始发病。本病好发于男性,40岁以前诊断本病的患者中,80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关,……

诊断

  诊断 典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见,诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中,组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代。然而,多数……

并发症

  右心衰竭、心律失常、浆膜腔积液,可发生猝死。……

治疗

  西医治疗 治疗重点控制室性心律失常,预防猝死。同时避免剧烈活动,尤其是竞技性运动,以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好,其中索他……

预防

  重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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