小儿周期性低血钾性麻痹

别名: 小儿低钾性周期性麻痹,小儿低钾性周期性瘫痪,小儿低血钾型周期性麻痹,小儿低血钾型周期性瘫痪,小儿血钾过少性周期性麻痹,小儿血钾过少性周期性瘫痪

  周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。 周期性低血钾性麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹,及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率,可见散发病例。本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq3.1-3.2)。

病因

  (一)发病原因 在欧美各国多为常染色体显性遗传,国内则以散发病例较为多见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可……

症状

  本病据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数天至数……

诊断

  诊断 诊断依据:1.病史 提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。2.实验室检查 发作时血清钾低于3.5mmol/L。3.治疗反应 予钾盐治疗有效。4.排除其他……

并发症

  可致呼吸障碍,心界扩大或心力衰竭,可发生永久性肌病。……

治疗

  西医治疗 发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1~0.2g/kg,必要时可于15~30min后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电图监护下缓慢静脉滴入……

预防

  1.避免诱因 应尽量避免发作诱因,如受寒,运动过度等。2.服用氯化钾 每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。预后 能够注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施,可减少……

疾病部位

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