遗传性干瘪红细胞增多症
别名：
遗传性干瘪细胞增多症
遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低。
病因
(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。(二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失……
症状
一般无或仅有轻度贫血。主要依靠家族调查、临床表现和实验室检查确诊。偶尔HST和HX可同时存在。……
诊断
干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等，应加以鉴别。……
并发症
目前暂无相关资料……
治疗
(一)治疗 由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏，故脾切除疗效不佳。(二)预后 目前暂无相关资料……
预防
目前暂无相关资料……
疾病部位
疾病科室
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