遗传性高铁血红蛋白血症

  高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的,其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia),分为获得性和遗传性两大类。

病因

  (一)发病原因 遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。该基……

症状

  Ⅰ型患者自出生后即有发绀。由于MetHb为棕褐色,其发绀比一般还原Hb缺氧时更为明显。MetHb占Hb总量的5%~50%。一般病例无症状,而少数病例MetHb占……

诊断

  1.缺氧性发绀。2.先天性房室间膈缺损。3.异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白M,由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异,可以导致血红素辅基中的Fe2 变为……

并发症

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治疗

  (一)治疗 无症状者不需治疗,有轻度症状或为改善发绀者可口服维生素C,100~200mg,3次/d,可使MetHb降低,但不能降至正常范围。由于此药无毒性可长期……

预防

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血红蛋白


血红蛋白 知识

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