阵发性睡眠性血红蛋白尿
别名:
马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿
蛋白尿
血红蛋白
- 血红蛋白
- 血红蛋白尿
- 抗碱血红蛋白
- 糖化血红蛋白
- 血红蛋白A2
- 血红蛋白C病
- 血红蛋白D病
- 血红蛋白E病
- 血红蛋白M病
- 血红蛋白电泳
- 不稳定血红蛋白
- 尿血红蛋白定性
- 血红蛋白溶解度
- 异常血红蛋白病
- 不稳定血红蛋白病
- 叠氮高铁血红蛋白
- 行军性血红蛋白尿
- 硫化血红蛋白血症
- 血红蛋白H包涵体
- 血红蛋白抗碱试验
- 血浆游离血红蛋白
- 血浆正铁血红蛋白
- 血液硫化血红蛋白
- 血液碳氧血红蛋白
- 高铁血红蛋白还原试验
- 红细胞平均血红蛋白量
- 尿血红蛋白(uHB)
- 血红蛋白浓度(Hb)
- 阵发性冷性血红蛋白尿
- 红细胞平均血红蛋白浓度
- 遗传性高铁血红蛋白血症
- 中毒性高铁血红蛋白血症
- 血红蛋白C晶体包涵体试验
- 血红蛋白F包涵体生成试验
- 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
- 血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验
- 平均红血红蛋白浓度(MCHC)
- 平均红细胞血红蛋白含量(MCH)
- 碳氧血红蛋白定性试验(HBCO)
- 糖化血红蛋白组分(GHb,HbA1c)
血红蛋白尿
病因
(一)发病原因 PNH是一种获得性疾病,从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。本病是一……
症状
【临床表现】 一、症状: 起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕……
诊断
1.再障 PNH容易与之混淆的原因是47.3%病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再障应该骨髓增生减低,而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低……
并发症
常见并发症:1.感染 PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。2.血……
治疗
(一)治疗 1.根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者……
预防
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 尿血红蛋白(uHB)
- 血浆游离血红蛋白
- 血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶(NAG)
- 尿血红蛋白(uHB)
- 血浆游离血红蛋白
- 血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶(NAG)
- 尿蛋白试验(PRO)
- 尿隐血(BLD)
- 蔗糖溶血试验
- 冷热溶血试验
- 酸溶血试验
- 血红蛋白H包涵体
- 骨髓巨核细胞数和分类
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