小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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病因

　　（一）发病原因目前认为，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中，正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在，提示异常细胞起源于……

症状

　　起病缓慢，首发症状为轻重不等的贫血，多数病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较……

诊断

　　诊断　1.PNH诊断标准（1）临床表现：符合PNH。（2）实验室检查：Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中凡符合下述任何一……

并发症

　　由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类……

治疗

　　西医治疗　尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过敏及蛋白尿的发作。1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2m……

预防

　　引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染、特别是病毒感染，药物（如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等）、输血、手术、劳累、精神创伤等……

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疾病部位

• 全身

疾病科室

• 输血科
• 小儿科

疾病症状

• 贫血
• 腹痛
• 血红蛋白尿
• 贫血
• 腹痛
• 血红蛋白尿
• 发热
• 低分子蛋白尿
• 新生儿蛋白尿
• 婴幼儿睡眠时经常翻动，反复摇头
• 发作性睡眠
• 褐色尿

疾病检查

• 多导睡眠监测
• 血红蛋白C晶体包涵体试验
• 不稳定血红蛋白
• 多导睡眠监测
• 血红蛋白C晶体包涵体试验
• 不稳定血红蛋白
• 血红蛋白溶解度
• 血浆正铁血红蛋白
• 血液及骨髓细菌培养
• 总胆红素（TBIL,STB）
• 叠氮高铁血红蛋白
• 尿血红蛋白定性

相关疾病

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• 乳糜尿
• 再生障碍性贫血
• 冷凝集素综合征
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• 小儿支气管扩张
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