血红蛋白D病

  血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,HbD包头,HbDβ乌兰花等。

病因

  (一)发病原因 化学分析表明,HbD包括多种不同性质的血红蛋白,现已发现至少11种β链异常和6种α链异常,最常见的HbD Punjab为&……

症状

  病状和体征,HbD Punjab纯合子,可有轻度溶血性贫血,轻度或中度脾大,但大多没有症状和体征。根据临床表现,特别是血红蛋白电泳做出诊断。……

诊断

  在碱性pH电泳的位置与HbS相同,应和镰形细胞性状鉴别,用pH 6.2淀粉电泳时HbD和HbA的速度相同而与HbS分开,可供鉴别。另外,HbD溶解度正常,镰变实……

并发症

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治疗

  (一)治疗 尚无特殊治疗方法,大多无需临床治疗。(二)预后 不影响正常生长发育,预后良好。……

预防

  目前暂无相关资料。……

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