阵发性冷性血红蛋白尿

别名: 阵发性寒冷性血红蛋白尿,阵发性冷性血红蛋白尿症

  阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。

病因

  (一)发病原因 病毒、支原体、螺旋体感染。(二)发病机制 现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体,称D-L抗……

症状

  诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1……

诊断

  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多为慢性病程,反复出现的血红蛋白尿。实验室检查Ham试验(+),特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。2.温抗体型自身免疫性溶……

并发症

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治疗

  (一)治疗 尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。(二)预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停……

预防

  注意保温。……

疾病部位

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