先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

别名: 表皮松解性角化过度鱼鳞病,大疱性鱼鳞病样角化过度症,显性遗传先天性鱼鳞病,显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,鱼鳞病样红皮病(大疱型)

  先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。

病因

  (一)发病原因 显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。……

症状

  出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可……

诊断

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并发症

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治疗

  (一)治疗 治疗方法类似板层样鱼鳞病,可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培养阴性。(二)预后 目前没有相关内容描述。……

预防

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疾病部位

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