小儿周期性高血钾性麻痹

别名: 小儿Ⅱ型周期性麻痹,小儿Ⅱ型周期性瘫痪,小儿高血钾型周期性麻痹,小儿高血钾型周期性瘫痪,小儿肌强直性周期性麻痹,小儿肌强直性周期性瘫痪,小儿血钾过多性周期性麻痹,小儿血钾过多性周期性瘫痪,小儿遗传性发作性无力

  周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。 周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。

病因

  (一)发病原因 国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。(二)发病机制 发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在……

症状

  高血钾型周期性瘫痪有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似,但程度较轻……

诊断

  诊断 上述临床特点和实验室检查结果可确诊。诊断依据:1.以往有类似发作史。2.有诱发因素 可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒、应用钾制剂和高钾饮食等诱发因素。3.四……

并发症

  一般无并发症。……

治疗

  西医治疗 发作时可用葡萄糖酸钙溶液10ml缓慢静脉注入。也可用呋塞米促使钾排出。预防方法是多用钠盐及碳水化合物。治疗对轻症者无需特殊处理,重症者可采取下列措施。……

预防

  避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。预后 避免诱发因素可减少或减轻发作,多数预后尚好。……

疾病部位

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