肥厚型心肌病
别名:
非对称性室间隔肥厚,肥厚梗阻型心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。
病因
(一)发病原因 1.遗传性因素 目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可……
症状
本病的临床表现决定于左心室流出道有无压力阶差及阶差的程度。1.症状(1)劳力性呼吸困难:约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期……
诊断
本病须作以下鉴别诊断。(一)心室间隔缺损收缩期杂音部位相近,胸骨左缘粗糙的收缩期杂音可导致两病混淆,但为全收缩期,心尖区多无杂音,鉴别点:①应用药物杂音激发试验……
并发症
本病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症。1.心律失常 肥厚型心肌病易并发心律失常,心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常……
治疗
由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。(一)治疗 治疗原则包括两个方面:①缓解症……
预防
在肥厚型心肌病预后的因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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