先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

别名: 动脉瘤破裂

  先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。 主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状,顶端有破口,窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦,次之为无冠动脉瓣窦,左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔(约占70/100),少数破入右心房腔,而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔(约占70/100),少数破入右心室腔。

病因

  在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点……

症状

  主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔,血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔,由于二者存在明显的压力阶差,产生大量的左向右分流,其血流动力学改变类似……

诊断

  诊断 对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断,依据病史、体格检查和心脏连续性杂音,再结合X线片及超声心动图检查,一般不难明确。对某些诊断怀疑者,需要作出鉴别诊断时,才需作右……

并发症

  主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形,其中最常见的为并发室间隔缺损(约占40~50%),这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉……

治疗

  西医治疗 主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大,最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者,无论破裂与否,都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者……

预防

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