先天性主动脉弓畸形

  先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。 Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓,从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。 诊断技术和治疗方法也得到发展和完善,且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中,主动脉弓及其分支畸形仅占1~2%。

病因

  胚胎发育的第4周,两侧背主动脉的前端绕越咽肠后,在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长,先后从主动脉囊发出6……

症状

  胸部X线检查:不伴有其它先天性心脏畸形的病例,胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起,右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4……

诊断

  诊断 胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同,右侧肺过度充气,胸部平片在隆突区气管、食管之间,可显示异常左肺动脉的块影,左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低,支气管镜……

并发症

  本病病情严重,需及时进行手术治疗,手术并发症也很多,包括心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等。1、心功能不全 心脏舒缩功能异常,以致在循环血量和血管舒缩功能正……

治疗

  西医治疗 主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例,均应施行手术治疗。根据病变具体情况,切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维……

预防

  本病为一种先天性疾病,故无有效的预防措施。目前手术死亡率已降至5~10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例,远期疗效良好。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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