先天性主动脉瓣下狭窄

  主动脉瓣下狭窄病例,主动脉瓣大多正常,呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚,或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。 有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显着,易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形,常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、动脉导管未闭法乐四联症、心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。

病因

  关于本病的病因并不十分明确,但主要有以下说法:主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚(原发或继发)引起。先天性主动脉瓣……

症状

  主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻,临床症状也不严重,因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期,梗阻性病变发展较为迅速,由于受狭窄后血液湍流……

诊断

  鉴别 本症因有明显的杂音及心室肥大,需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别。鉴别主要依赖心导管检查。1、室间隔缺损:经右心导管检查,测定和对比右侧心腔的血氧含量,如右……

并发症

  本病可并发主动脉瓣关闭不全,且易并发心内膜炎。1、主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液,导致左心……

治疗

  西医治疗 主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻,临床症状也不严重,因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期,梗阻性病变发展较为迅速,由于受狭窄……

预防

  视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄,预后良好,可活至老年,但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大,狭窄加重,及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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