先天性主动脉瓣上狭窄_先天性主动脉瓣上狭窄症状、治疗和预防_查疾病

　　主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。

病因

　　本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向，部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症，因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷（遗传基因）有关。……

　　最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有……

　　鉴别　一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病：1、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄　常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射……

　　常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损等。在切除主动脉壁内……

　　西医治疗　局限型瓣上狭窄：建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动……

　　本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施。由于本病常合并主动脉瓣畸形，冠状动脉扩张和开口位置异常，右心室流出道狭窄和二尖瓣病变，术前应对此类患者进行详细的检查，以……