小儿硬化性胆管炎

别名: 小儿纤维性胆管炎

硬化

  硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎腹膜后纤维化

病因

  (一)发病原因 1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有:(1)细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄。(2)变态反应因素:有时伴有其他……

症状

  主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸,伴有明显瘙痒,右上腹慢性疼痛或不适,食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良,部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏,肝……

诊断

  诊断 继发性硬化性胆管炎:多有直接或间接的致病原因,诊断多无困难。原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断:①进行性梗阻性黄疸;②无胆道……

并发症

  常并发慢性腹泻、营养障碍,晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管,胆囊及 (或)胆管结石,主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎,可伴有慢性溃疡性结肠……

治疗

  西医治疗 主要是对症治疗,消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗,终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作,亦可采用中药消炎利胆,加强营养。……

预防

  对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作,继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病,做好预防接种工作。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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