淋巴瘤样肉芽肿

别名: 淋巴瘤样肉芽肿病,多形性网状细胞增生症,恶性血管炎肉芽肿病,血管中心性淋巴瘤,血管中心性免疫增殖性病变,多形网状细胞增多

淋巴瘤

肉芽肿

  淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外组织。

病因

  (一)发病原因 病因不明。主要侵犯肺部,表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润,部分最后发展为淋巴瘤,有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看,本病……

症状

  LYG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40%~45%)、中枢神经系统(30%)、肝(25%);其次为肾、消化道、骨髓和……

诊断

  本病诊断困难,为确定诊断需要活体组织检查。需与Wegener肉芽肿及转移性肿瘤等下列疾病相鉴别:1.淋巴瘤 该病也常见血管浸润及广泛坏死,LG患者主要表现为纵隔……

并发症

  最常见的并发症为呼吸困难,尤其见于纵隔或肺的淋巴结肿大者。临床病情与淋巴瘤相似的患者,约1/3可出现肺空洞,可因大咯血而死亡。也可发生肺叶支气管部分阻塞,肺实质……

治疗

  (一)治疗 本病治疗至今尚无满意的方法。据报道,在病程早期用糖皮质激素治疗,可获得一定疗效。用激素与免疫抑制剂联合治疗,较单用激素治疗效果好。这些药物的用法和剂……

预防

  1.维护环境卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能,防止感染。2.注意生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免剧烈精神刺激。3.加强营养、禁食生冷油腻,注意温补。4.避……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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