眼眶嗜酸性肉芽肿

别名: 眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增多病,眼眶嗜曙红细胞肉芽肿,眼眶嗜酸细胞肉芽肿,眼眶嗜酸细胞性肉芽肿

  组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。

病因

  (一)发病原因 发病机制不清,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴细胞异常有关,单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。(二)发病机制……

症状

  孤立的骨病变多见于颅骨,依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶……

诊断

  诊断 患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区,无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外,还……

并发症

  肉芽肿侵及角膜、巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。……

治疗

  西医治疗 眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部……

预防

  预后 本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素……

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