小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
别名：
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷
免疫缺陷
- 免疫缺陷
- 抗体免疫缺陷病
- 联合免疫缺陷病
- 免疫缺陷性肺炎
- 免疫缺陷者肺炎
- 原发性免疫缺陷病
- 重症联合免疫缺陷
- 严重联合免疫缺陷病
- 获得性免疫缺陷综合征
- 人类免疫缺陷病毒抗体
- 小儿继发性免疫缺陷病
- 小儿原发性免疫缺陷病
- 小儿普通易变型免疫缺陷
- 小儿获得性免疫缺陷综合征
- 人免疫缺陷病毒感染性肾损害
- 新生儿获得性免疫缺陷综合征
- 人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎
- 小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
- 获得性免疫缺陷综合征视网膜病变
- 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
- 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV)
- 获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
- 获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
- 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产婴儿中有1例。
病因
（一）发病原因 XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。编码基因位……
症状
1.感染 诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，持续性腹泻，呼吸道合胞病毒、副流感病毒3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌……
诊断
诊断 根据6个月内出现反复严重感染的临床表现，T、B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少，细胞免疫及体液免疫功能显着低下，X线检查胸腺缺如，淋巴组织病理检查浆细胞、……
并发症
反复严重感染，持续性腹泻；结种卡介苗（BCG）和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散；可并发脂溢性皮炎，慢性深部溃疡；可引起慢性肝炎，硬化性胆管炎和慢性肝……
治疗
西医治疗 治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A，B和D位点相同的同胞。成活者70%～80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在……
预防
本症为X-连锁遗传性疾病。1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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- 小儿β地中海贫血
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免疫缺陷
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联合免疫缺陷病
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