后部多形性角膜营养不良

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病因

　　（一）发病原因　阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现，支持本病是遗传性疾病，最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷，并受到下列发现的支持：①……

症状

　　1.一般表现 PPMD是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，……

诊断

　　根据临床表现并有遗传学特征，可以确定诊断，但需要与相似疾病进行鉴别。PPMD常与角膜后营养不良的其他类型易相混淆，例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传角膜营养不……

并发症

　　带状角膜病变、角膜失代偿、虹膜周边前粘连等。……

治疗

　　治疗　PPMD合并角膜异常，只有到出现实质水肿时才进行治疗。轻者早期应用0.5%氯化钠滴眼水或眼膏，局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮……

预防

　　预后　预后因手术成功率低而不良。……

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