后部多形性角膜营养不良

别名: 后部多形性营养不良,后部角膜疱疹,后发多形性营养不良,角膜深层遗传性营养不良,内部大泡性角膜炎,遗传性深部角膜营养不良,遗传性中胚叶营养不良

  后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。

病因

  (一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现,支持本病是遗传性疾病,最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷,并受到下列发现的支持:①……

症状

  1.一般表现 PPMD是一个家族性疾病,多为常染色体显性遗传,亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病,亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变,……

诊断

  根据临床表现并有遗传学特征,可以确定诊断,但需要与相似疾病进行鉴别。PPMD常与角膜后营养不良的其他类型易相混淆,例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传角膜营养不……

并发症

  带状角膜病变、角膜失代偿、虹膜周边前粘连等。……

治疗

  治疗 PPMD合并角膜异常,只有到出现实质水肿时才进行治疗。轻者早期应用0.5%氯化钠滴眼水或眼膏,局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮……

预防

  预后 预后因手术成功率低而不良。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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