小儿纤维性骨营养不良综合征

别名: 小儿Albright-McCune-Stenberg综合征,小儿Albright综合征,小儿McCune-Albright综合征,小儿多发性骨纤维化,小儿多发性纤维骨发育不良,小儿多发性纤维结构不良,小儿多发性纤维异常增殖症,小儿骨纤维性发育异常-色素沉着性综合

  纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。 其临床主要特征为: ①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎病理性骨折等; ②皮肤色素沉着,呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑,色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布; ③各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症肢端肥大症甲状旁腺功能亢进库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。

病因

  (一)发病原因 本病征首次报道至今已50余年,其病因至今尚不明了。(二)发病机制 目前对本综合征引起内分泌紊乱机制探讨较多,主要提出以下几种假说。1.中枢性 最……

症状

  本病征男女均可患病,为女性多见。多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现,主要表现如下。1.内分泌异常(1)性早熟:本综合征可伴随多种内分泌异常,其中以性早熟多见……

诊断

  诊断 根据皮肤典型色素沉着、性早熟、四肢骨、颅骨改变和其他内分泌异常,结合发病年龄和性别及有关生化测定,如钙、磷正常,碱性磷酸酶升高和尿羟脯氨的排泄量增加和有关……

并发症

  有恶变可能,该骨病的特殊并发症即眼眶部因骨纤维异常增殖或颅底骨肥厚引起视神经孔狭窄,视神经损伤导致失明。……

治疗

  西医治疗 由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明,故至今尚无有效根治方法。对已明确系由肿瘤引起者,可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体,可进行矫正和……

预防

  病因尚未阐明,目前尚无确切预防措施。……

疾病部位

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