小儿限制型心肌病

别名: 小儿闭塞性心肌病

  限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)又称闭塞性心肌病,较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变,使心室扩张性降低,舒张期充盈受损,发生心力衰竭。 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。

病因

  (一)发病原因 本病病因不明,可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等,引起心肌浸润性病变,以及心内膜心肌纤维化。嗜酸细胞过多综合征、类癌病综……

症状

  本病常见于儿童及青少年,起病隐缓,表现为原因不明的心力衰竭。临床所见随受累心室及病变程度有所不同。右心病变主要表现为静脉压升高,颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿……

诊断

  诊断 小儿RCM诊断较困难,应根据病史、体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水肿等……

并发症

  并发心力衰竭、肺动脉高压、腹水、栓塞、心包积液、心律失常等。……

治疗

  西医治疗 治疗以控制心力衰竭、对症治疗为主,防止栓塞并发症。通常洋地黄类药物作用不佳,因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。如发生心房颤动、心室率快时可用地高辛,……

预防

  目前本病病因和发病机制尚不明确,应积极预防感染(病毒和寄生虫)、营养不良等,防止富含5-羟色胺食物的过量摄入。……

疾病部位

疾病科室

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疾病检查

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