先天性红细胞生成异常性贫血

病因

　　(一)发病原因　大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。(二)发病机制　发病机制至今不清楚。体外研究提示：各型CDA的造血异……

症状

　　1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病，但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现新生儿黄疸)、幼儿期，但多数至成人发病。查……

诊断

　　1.CDA应与地中海贫血鉴别 因两者都有家族性，都有单纯贫血、黄疸及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增……

并发症

　　常见的并发症为胆囊炎和继发性血色病。……

治疗

　　(一)治疗　铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正贫血疗法。并发症主要为输血引起的血色病或切脾后继发感染。(二)预……

预防

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疾病部位

• 全身

疾病科室

• 血液科

疾病症状

• 嗜红细胞综合征
• 急性贫血
• 指(趾)骨梗死
• 嗜红细胞综合征
• 急性贫血
• 指(趾)骨梗死
• 贫血
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• 皮肤黏膜苍白

疾病检查

• 贫血三项
• 网织红细胞生成指数
• 红细胞流动系数TK值

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