珠蛋白生成障碍性贫血

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病因

　　(一)发病原因　1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/α&……

症状

　　1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的慢性贫血，伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶……

诊断

　　目前暂无相关资料……

并发症

　　巨脾可致功能亢进而引起继发感染和出血。易发生感染成为常见死亡原因。严重贫血需长期反复输血，势必引起继发性血色病，导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺……

治疗

　　(一)治疗　1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗，当贫血加重时，应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、……

预防

　　在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性贫血，应对胎儿进行产前基因……

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疾病部位

• 全身

疾病科室

• 血液科

疾病症状

• 贫血
• 黄疸
• 脾肿大
• 贫血
• 黄疸
• 脾肿大
• 腹泻
• 急性贫血

疾病检查

• 血浆β-血小板球蛋白
• 血清α2-巨球蛋白
• 血浆β-血小板球蛋白
• 血清α2-巨球蛋白
• 血清结合球蛋白
• 血清触珠蛋白（Hp）
• 血红蛋白A2
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